Hairy cell leucemia Trattamento

Leucemia a cellule capellute è un linfoma indolente, a basso grado, a cellule B di solito caratterizzato dalla seguente

Oltre agli antigeni a cellule B CD19, CD20, CD22 e le cellule coesprimere CD11c, CD25 e CD103. La mutazione BRAF -V600E è una cella leucemia definiscono lesione genetica che può essere utilizzato diagnostico [1, 2] La decisione di trattare si riferiscono al citopenie sintomatici, massiccio.; splenomegalia, o la presenza di altre complicazioni. Circa il 10% di tutti; i pazienti non saranno mai richiedere una terapia.

Nessun sistema di stadiazione generalmente accettato è utile sia per la prognosi; e la terapia.

Ai fini delle decisioni di trattamento, è meglio prendere in considerazione questa malattia in; le seguenti due grandi categorie

Non trattata leucemia a cellule capellute

Non trattata leucemia a cellule capellute è caratterizzata da splenomegalia, vari gradi; di leucopenia (leucocitosi di tanto in tanto) e / o pancitopenia, e del midollo osseo; infiltrazione di una cella atipico con proiezioni di spicco citoplasmatici (vale a dire, pelose; celle). Il midollo osseo è di solito fibrotica e non è facilmente aspirato; Pertanto, biopsie del midollo osseo sono necessari per la diagnosi e la valutazione dell ‘; grado di infiltrazione a cellule capellute.

Progressive leucemia a cellule capellute

Progressive peloso postsplenectomia leucemia a cellule (o dopo qualsiasi sistemica, terapia), è caratterizzata dalla progressiva sostituzione delle ossa osseo da peloso; cellule con pancitopenia refrattario al trattamento. Per i pazienti con avanzata; leucemia a cellule capellute trattati con cladribina (2-clorodeossiadenosina, 2-CdA); pentostatina, o interferone-alfa, il tasso di sopravvivenza sembra essere superiore al 85% a 5 anni dopo l’apertura di una qualsiasi di queste terapie. [1, 2]

Le terapie iniziali di scelta per la leucemia a cellule capellute sono o cladribina (2-clorodeossiadenosina; 2-CDA). O pentostatina [1, 2] Questi farmaci hanno tassi di risposta simili, ma hanno; non sono stati confrontati in studi di fase III. Cladribina viene somministrato in infusione continua di una volta o una serie di iniezioni sottocutanee ed è; associato con un alto tasso di neutropenia febbrile [3 – 6] Raramente, più di uno.; ciclo di trattamento è necessario per indurre una risposta desiderabile. Trattamento; deve essere interrotto una volta remissione completa o parziale remissione stabile con; si raggiunge la normalizzazione del quadro ematologico. La presenza di residui; malattia può essere predittivo di recidiva, ma non sembra influenzare la sopravvivenza. [5, 7]

Il ruolo di consolidamento o terapia di mantenimento nella prevenzione delle recidive o; progressione della malattia dopo trattamento con analoghi delle purine non è stato; valutato e ancora da dimostrare. Pentostatina viene somministrato in modo intermittente per; un tempo più lungo, ma può tradursi in una idence inferiore febbrili; . complicanze [8, 9] Mentre la maggior parte dei pazienti rimangono liberi da malattia a 10 anni dopo; trattamento con questi analoghi delle purine, nessun paziente è stato monitorato abbastanza a lungo; . Valutare cura [10, 11] Entrambi analoghi nucleosidici causa profonda soppressione di CD4; conta, che può durare per un anno, e ‘stato segnalato un potenziale aumento del rischio di secondi malignaes. [5, 12]

Uno studio su 3.104 sopravvissuti di leucemia a cellule capellute del Surveillance, Epidemiology, and End Results (SEER) del database ha mostrato un aumento del rischio di secondi tumori (rapporto standardizzato idence, 1.24, 95% intervallo di confidenza, 1,11-1,37), in particolare per Hodgkin e . linfomi non-Hodgkin [13] l’aumento del rischio di secondi tumori è stata osservata anche nei due decenni prima l’introduzione di nucleosidi purinici [13] Con l’uso di cladribina, un.; aumento del rischio di secondi malignaes è possibile tra i pazienti con leucemia a cellule capellute; (Osservato al rapporto previsto di circa 1,8 in diverse serie dopo 6 anni) [5, 12].; Diverse serie con pentostatina non ha segnalato un aumento del rischio di secondo; . Malignaes [8, 10, 14] Per alcuni pazienti, come quelli con grave; trombocitopenia, splenectomia può essere considerato [15] Dopo la splenectomia.; 50% dei pazienti richiede nessuna terapia aggiuntiva, e sopravvissuti a lungo termine; sono comuni. La terapia con interferone-alfa è un’altra opzione di trattamento; soprattutto per i pazienti con infezione intercorrente. [9, 16]

La variante leucemia a cellule capellute è un fenotipo caratteristico e tipicamente si presenta con leucocitosi, invece di leucopenia. [17, 18] I pazienti con questa variante avere risposte più poveri a siglare cladribina, hanno durate più brevi di risposta, e in genere non rispondono di nuovo per analoghi delle purine dopo ricaduta. Combinazioni di rituximab e purine analoghi sono in fase di valutazione, e sono necessari ulteriori studi per definire terapie ottimali. [19]

Leucemia a cellule capellute è una malattia altamente curabile. Poiché è facilmente; controllati, molti pazienti hanno prolungato la sopravvivenza con le terapie sequenziali .; La decisione di trattare si riferiscono al citopenia (soprattutto se sintomatica); aumentando splenomegalia, le indicazioni che la malattia sta progredendo, o; presenza di altri, di solito infettive, complicazioni. E ‘ragionevole offrire; nessuna terapia se il paziente è asintomatico e se emocromo sono mantenuti in un; range accettabile.

opzioni di trattamento standard

Una revisione retrospettiva di 83 pazienti, di età compresa tra 40 anni e più giovani, ha riferito un tempo mediano alla prima recidiva di 54 mesi per tutti i soccorritori e una sopravvivenza globale mediana di 21 anni dalla diagnosi [7].; farmaco può causare febbre e immunosoppressione, infezione documentata è stata trovata nel 33% dei pazienti trattati. In uno studio retrospettivo su pazienti con; cladribina associata neutropenia febbre, filgrastim (G-CSF) non ha dimostrato; una diminuzione della percentuale di pazienti febbrili, il numero di giorni febbrili, o; . La frequenza dei ricoveri per gli antibiotici [8] (fare riferimento alla sintesi sulle vampate di calore e sudorazioni notturne per ulteriori informazioni sulla febbre.) Un potenziale aumento del rischio di sviluppare; secondo malignaes con questo agente rimane controverso.

Sperimentazioni in corso (tra cui NCT00923013) stanno studiando le combinazioni di cladribina più il rituximab anticorpo monoclonale.

Controllare l’elenco delle sperimentazioni cliniche di cancro supportati che sono ora di accettare pazienti con; non trattata leucemia peloso cellulare e progressiva leucemia a cellule capellute, il trattamento iniziale. L’elenco delle sperimentazioni cliniche può essere ulteriormente ridotto per posizione, di droga, l’intervento, e altri criteri.

Informazioni generali su studi clinici è disponibile anche da questo forum.

I pazienti affetti da leucemia a cellule capellute che recidivano dopo il primo ciclo di cladribina o pentostatina spesso rispondere; ben al ritrattamento con lo stesso o un altro analogo delle purine. [1-7] Rituximab può indurre durevoli remissioni complete con effetti tossici minimi nei pazienti con sclerosi multipla recidivante multipla o malattia refrattaria dopo la terapia delle purine analogico o dopo il trattamento con interferone. [8-11] [ livello di evidenza: 3iiiDiv] la mancanza di successiva immunosoppressione con rituximab ha fatto questo trattamento una scelta comune tra i pazienti recidivanti, in assenza di una sperimentazione clinica [10] Combinazioni di rituximab sia con cladribina o pentostatina sono efficaci nel raggiungere la remissione completa e sono. in fase di valutazione clinica. [6, 12, 13]

Entrambi anti-CD25 e anti-CD22 immunotossine ricombinanti in fase di valutazione clinica può; indurre remissioni complete nei pazienti la cui malattia è resistente al ritrattamento con purine; analoghi o rituximab.. [14 – 16] Interferone-alfa e la splenectomia sono opzioni terapeutiche che possono essere considerati quando le altre opzioni sono state esaurite [12, 13]

La mutazione BRAF -V600E si verifica in quasi il 100% del classico-form pazienti leucemia a cellule capellute e quasi mai in altri linfomi e leucemie a cellule B, inclusi pelose varianti leucemia delle cellule. [17] Due di fase II, studi multicentrici negli Stati Uniti e l’Italia ha valutato la vemurafenib inibitore di BRAF, somministrato per via orale per 4 mesi. Dopo un follow-up mediano di 23 mesi, il tasso di risposta globale per i 50 pazienti è stata del 98%, il tasso di risposta completa è stata del 38%, e la sopravvivenza mediana libera da trattamento è stata di 25 mesi e 18 mesi in due studi. [18] [Livello di evidenza: 3iiiDiv]

Trials (compreso il corso NCT00923013, NCT00321555, e CAT-8015-1001 studio [NCT00462189] e 04-C-0014, che è stata completata) sono in fase di valutazione, o hanno valutato, nuove terapie per questo gruppo di pazienti.

chemioterapia aggressiva, ad alte dosi è utile in alcuni casi, ma la; la morbilità e la mortalità associate sono elevati. Essa non deve essere considerato; a meno che altre terapie che sono più spesso efficaci sono state esaurite.

Controllare l’elenco delle sperimentazioni cliniche di cancro supportati che sono ora di accettare pazienti con; refrattario leucemia a cellule capellute. L’elenco delle sperimentazioni cliniche può essere ulteriormente ridotto per posizione, di droga, l’intervento, e altri criteri.

Informazioni generali su studi clinici è disponibile anche da questo forum.

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Progressive cell leucemia peloso

livello di evidenza Aggiunto: 3iiiDiv ai dati di uno studio multicentrico sulla prima opzione di trattamento, cladribina.

testo aggiunto ad affermare che una revisione retrospettiva di 83 pazienti, di età compresa tra 40 anni e più giovani, ha riferito un tempo mediano alla prima recidiva di 54 mesi per tutti i soccorritori e una sopravvivenza globale mediana di 21 anni dalla diagnosi (cit Rosenberg et al. come riferimento 7 ).

Recidivato o refrattario leucemia a cellule capellute

Aggiunto Kreitman et al. come riferimento 16. Aggiunto testo per affermare che l’interferone-alfa e la splenectomia sono opzioni terapeutiche che possono essere considerati quando le altre opzioni sono state esaurite.

testo aggiunto ad affermare che la mutazione BRAF -V600E si verifica in quasi il 100% del classico-form pazienti leucemia a cellule capellute e quasi mai in altri linfomi e leucemie a cellule B, incluse le varianti leucemia a cellule capellute (cit Pettirossi et al. come riferimento 17) . Inoltre ha aggiunto che due di fase II, studi multicentrici negli Stati Uniti e in Italia ha valutato l’inibitore di BRAF, vemurafenib, somministrato per via orale per 4 mesi; dopo un follow-up mediano di 23 mesi, il tasso di risposta globale per i 50 pazienti è stata del 98%, il tasso di risposta completa è stata del 38%, e la sopravvivenza mediana libera da trattamento è stata di 25 mesi e 18 mesi in due studi (cit Tiacci et al. come riferimento 18 e livello di evidenza 3iiiDiv).

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Adult Treatment Comitato Editoriale. Trattamento a cellule capellute leucemia. Bethesda, MD: / tipi / leucemia / HP / hairy-cell-al trattamento con. . [PMID: 26389184]

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